脊髓空洞症”的临床表现

脊髓空洞症

脊髓空洞症(syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓;亦可累及延髓，称为延髓空洞症(syringobulbia)。病因及发病机制尚不清楚。基本病理改变是空洞形成和胶质增生，空洞内有清亮液体填充，成分与CSF相似。【诊断要点】
 

起病隐袭，缓慢进展，节段性分离性感觉障碍、肌无力、肌萎缩和肌束颤动;皮肤和关节营养障碍;常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝等其他先天性畸形。病变侵及侧柱交感神经中枢(C8至T2侧角)出现同侧Hornor征。
 

【特征】

MRI是确诊本病的首选方法，可显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Arnold-Chiari畸形等，并有助于鉴别其原发性或继发性，选择手术适应证和设计手术方案。