脊髓空洞症，你了解多少?

脊髓空洞症，恐怕很多人都没听说过，其实，它是脊髓的一种慢性的、进行性病变，又被称为“不死的癌症”。据美国的数据表明，脊髓空洞症发病率在十万分之八点四，也就是说十万人中有9个人会发病。虽然发病率不高，但是后果较严重，一旦发生了要康复也非常困难。为此，特采访东南大学附属中大医院神经外科主任成惠林，为大家揭开脊髓空洞症的神秘面纱。

症状：病情隐蔽易忽视

先来说说什么是脊髓吧。脊髓位于椎管内，由灰质和白质组成，是人体中枢神经的一部分，受大脑控制，是连接大脑与全身器官的主要通道。换句话说就是大脑有任何指令，脊髓都会通过神经纤维传递给全身各个组织，也会把全身组织的感觉反馈给大脑。
 

脊髓空洞症是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生，好发部位为颈、胸段脊髓。该病多见于20—40岁，男性多于女性。临床上，脊髓空洞患者主要症状有感觉障碍和运动障碍等。早期主要症状时发麻、疼痛等，后期主要症状时四肢乏力、疼痛，甚至出现走路不稳等，如果随着病情发展，甚至还会有肢体残疾的可能。
 

脊髓空洞症属于进行性疾病，但是病程较慢，有的患者甚至迁延数十年。据统计，脊髓空洞症发病率在十万分之八点四，也就是说十万人中有9个人会发病。专家介绍，正是因为脊髓空洞症病情隐蔽、发病率低，容易被患者及非专科医生所忽视。脊髓空洞症早期症状主要为颈肩酸麻痛，比较容易与颈椎病相混淆;另外，肢体疼痛、温热感的减退也是脊髓空洞的典型症状表现。成惠林主任说，曾碰到有患者脖子疼、肢体麻木，一直当颈肩腰腿疼治疗，还有些患者感觉障碍下降，捧着热水杯不知道太热而引起烫伤，但通过颈椎核磁共振检查确诊原来是脊髓空洞症惹的祸。
 

治疗：针对不同病因干预

脊髓空洞症是由多种原因导致的一种结果性病变。脊髓空洞症分先天性和继发性两种，先天性的病变主要是颅颈交界区发育畸形导致小脑扁桃体下疝所引起。而继发性的脊髓空洞症是因为各种原因，有外伤引起的，也有小脑疾病所引发的，比如小脑血管母细胞瘤等，因肿瘤引起的囊肿扩大卡住了头颅枕大孔出现脊髓空洞。另外还有一些是因为感染所致，比如脊柱结核、脑膜炎等导致椎管内蛛网膜下腔黏连。
 

目前，对于脊髓空洞的治疗主要有手术和保守两种。如果患者病情呈现进行性加重，或者核磁共振检查发现有明确的脊髓空洞，则需要手术治疗。成惠林主任指出，根据脊髓空洞不同的诱因，应该采用不同的、具有针对性的手术方式进行治疗。譬如：颅颈交界区发育畸形导致小脑扁桃体下疝，需施行后颅窝减压术及小脑扁桃体切除术;继发性的各类疾病，如占位性病变需进行肿瘤切除术，而对于脊柱畸形，需进行脊柱矫形术等。
 

目前，脊髓空洞症的手术在江苏省内各家大医院开展并不多，因为它涉及的病变很复杂，常常是颅脑、脊柱同时有病变，手术难度大，这是因为局部有椎动脉、脑干，如果手术处理不好，会有大出血甚至截瘫的风险。术者需兼具丰富的神经外科和脊柱外科的专业知识及手术实战经验，就如颅颈交界区发育畸形致脊柱活动不稳，此时需做内固定手术，即俗称的“打钉子”。这是脊柱外科医生的活儿，很多以脑手术为主的神经外科医生没有经过这些技术的训练。同样，脊髓空洞症又涉及颅脑部位的手术，需在显微镜下才能完成操作，脊柱外科医生也望而生叹。成惠林主任称，近几年他已成功施行100多例脊髓空洞手术，患者的年龄一般在72岁，年龄小的患者年仅16岁。
 

提醒：早发现早干预

脊髓空洞症发病率不高，但是它的危害是肢体残疾，康复比较困难。成惠林主任建议只有早期发现早期治疗，留下的后遗症就会小一些。

不少脊髓空洞症病人因早期症状多表现为颈肩腰腿痛，拍腰椎、颈椎CT或X光检查导致误诊或漏诊，专家指出，脊柱的核磁共振检查才是诊断脊髓空洞症的金标准，不仅可充分显示脊髓空洞的部位、大小和范围，也可明确其相关的后颅底发育畸形的程度。

专家提醒，一旦出现脖子疼、肢体麻木、甚至走路不太稳，或是痛温觉等感觉下降，都要及时就医，排除是否可能是脊髓空洞症。一旦确诊为脊髓空洞症，应根据病情进展等，尽早手术干预。