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来源:昆明南大脑科医院 阅读:8人
脊髓空洞症发病年龄20~40岁,偶见儿童和老年人患此病。男性多于女人,男女之比为3:2,曾有宗族史报告。起病藏匿,发展缓慢,继续多年。症状与病变节段和所在神经轴内方位有关,颈下段和上胸段病变多见,延髓空洞多不对称,故症状和体征通常为单侧性。
很少单独发生,常为脊髓空洞症的延伸。因为空洞常不对称,故症状和体征常为单侧型。如累及疑核,则有吞咽困难及纳吃,软腭与咽喉肌无力,悬雍垂偏斜,声带麻痹,构音困难。舌下神经核劳累则同侧舌肌萎缩和肌束震颤,伸舌偏向患侧。三叉神经下行根劳累则呈现同侧面部感觉呈中枢型痛温觉妨碍,侵及内侧弓状纤维则呈现半身触觉、深感觉缺失。前庭小脑通路受损呈现晕厥、眼球震颧、步态不稳。累及面神经核可呈现同侧周围性面瘫。
也是本病的主要症状之一,其中最常见的是因为关节的痛觉缺失引起关节磨损,骨皮质萎缩,骨质脱钙和变形,关节肿大,活动度添加,运动时有摩擦音而无痛觉。这种神经元性关节病变称为夏科(Charcot)关节。皮肤营养妨碍,包含皮肤青紫,过度角化,皮肤增厚。在痛觉缺失区域,表皮的烫坏及其他损伤能够造成顽固性溃疡及瘢痕构成,乃至指趾节末端发生无痛性坏死、脱失,称为莫旺(Morvan)病。颈胸段病损害交感神经通路时,可发生霍纳(Homer)综合征(瞳孔缩小,眼裂变窄,眼窝凹陷,面部出汗减少)。如侧角细胞受刺激时,可呈现同侧不完全性反霍纳综合征(瞳孔散大,睑裂增宽,眼球微突,面颈多汗)。疾病晚期可有膀胱、直肠功能妨碍。其他如脊柱侧突,后突变形,脊柱裂,弓形足等亦属常见。
空洞侵及颈髓前角细胞,引起手部小肌肉及前臂尺侧肌肉脆弱和萎缩,肌束震颤可不显着,逐渐涉及上肢其他肌肉,肩胛带肌及一部分肋间肌。腱反射减弱及肌张力减退。当空洞累及锥体束时,则劳累脊髓节段以下呈现肌无力,肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性,多数双侧不对称,当空洞内发生出血时,能够发生病情忽然变化。空洞如果在腰骶部,则在下肢部位呈现上述的运动及感觉妨碍。
本病可见两种类型的感觉妨碍,即由空洞部位脊髓分配的节段性浅感觉分离性感觉妨碍和病变以下的束性感觉妨碍。
1.1.节段性浅感觉分离性感觉妨碍,为本病最突出的临床体征。因为空洞常起自颈膨大一侧的后角底部并向周围扩张,故早期症状常常是同侧上肢的相应分配区痛、温度觉损失,而触觉及深感觉相对保留的节段性后角型分离性感觉妨碍,近似半短上衣形。
1.2.束性感觉妨碍,后期病变可累及脊髓丘脑束和后索,而呈现对侧病变平面以下的痛温觉缺失的传导束型感觉妨碍及同侧病变平面以下的深感觉妨碍,步态不稳和深感觉共济失调.但很少见,延髓空洞症如影响到三叉丘脑束交叉处,能够造成面部痛、温觉减退或消失,包含角膜反射消失。
常有胸脊柱的侧弯或后突,膀胱及直肠括约肌功能妨碍多见于晚期。病变涉及延髓引起构音妨碍、吞咽困难、舌肌萎缩瘫痪、眼球震颤,此型易危及生命。
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