脊髓空洞的体征与治疗方法！

来源：昆明南大脑科医院阅读：8人

因为多种原因的影响使脊髓内构成管状空腔，称为脊髓空洞症，在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢，临床表现为劳累的脊髓节段神经危害症状，以痛、温觉减退与消失、而深感觉贮存的别离性感觉妨碍为特色，兼有脊髓长束危害的运动妨碍与神经营养妨碍。

脊髓空洞症状体征

1.本病多见于20～40岁，男性多于女人。临床症状呈极缓慢的开展。因为空洞所在位置、巨细及规模的不同，症状也不一致，其好发部位多在颈胸接壤的脊髓内。前期症状多为相应分配区自发性疼痛(空洞始于中心管背侧灰质后角底部)，出现节段性别离性感觉妨碍，逐步扩展至双上肢和胸背部，呈短上衣样散布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉贮存，患者常发现危害后无痛觉而就诊。晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水平以下传导束性感觉妨碍。

2.前角细胞劳累出现相应节段肌萎缩、肌束颤抖、肌张力减低和腱反射削弱，空洞坐落颈膨大时双手肌萎缩显着。空洞水平以下出现锥体束征，病变侵及第8颈神经～第1胸神经侧角交感神经中枢则出现Horner征。

3.关节痛觉缺失可导致神经源性关节病，关节磨损、萎缩和变形，关节肿大，活动度添加，运动时有摩擦音而无痛觉，即夏科(Charcot)关节。皮肤营养妨碍也较常见，如皮肤增厚、过度角化，痛觉缺失区表皮烫坏、割伤构成顽固性溃疡和瘢痕构成，乃至指、趾节结尾无痛性坏死、掉落(Morvan征)。晚期可出现神经源性膀胱和尿便失禁。

4.延髓空洞症很少独自发作，常为脊髓空洞的延伸，多不对称，症状体征多为单侧性。空洞累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部开展;累及疑核引起吞咽困难和饮水呛咳;累及舌下神经核伸舌倾向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤抖;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路劳累出现晕厥、眼震和步态不稳。

脊髓空洞病理病因

关于空洞构成的原因，目前尚无一致认识，确切病因不明。目前两种病因：先天性要素，多兼并ChiariⅠ型变形;后天性要素，系因为外伤、肿瘤、炎症等引起。

脊髓空洞疾病确诊

本病应与下列疾病辨别：

1.脊髓肿瘤脊髓髓外与髓内肿瘤都能够构成局限性肌萎缩以及节段性感觉妨碍，在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体积累在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突及神经系统症状能够类似脊髓空洞症，尤其是坐落下颈髓部位有时难以辨别。但肿瘤病例病程开展较快，根痛常见，营养妨碍罕见。前期脑脊液中蛋白有所增高，能够与本病相区别。对疑问病例CT、MRI可辨别。

2.颈椎骨关节病能够构成上肢肌肉萎缩以及长束征象，但根痛常见，病变水平显着的节段性感觉妨碍是罕见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证明确诊。

3.颈肋能够构成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉妨碍，伴有或不伴有锁骨下动脉受压的依据，而且因为在脊髓空洞症中常伴有颈肋，确诊上能够发作混杂。不过，颈肋构成的感觉妨碍一般局限于手及前臂的尺侧部位，触觉妨碍较痛觉妨碍更为严重，上臂腱反射不受影响，而且没有长束征，当能做出辨别，颈椎摄片也有助于建立确诊。

4.尺神经麻木可产生骨间肌及中心两个蚓状肌的局限性萎缩。但感觉妨碍相对的比较轻微而局限，触觉及痛觉相同劳累，在肘后部位的神经一般有压痛。

5.麻风能够引起感觉消失，上肢肌肉萎缩，手指溃疡。但有正中、尺及桡神经及臂丛神经干的增粗，躯干上能够有散在的脱色素斑。

6.梅毒能够在两方面疑似脊髓空洞症。在罕见的增殖性硬脊膜炎中，能够出现上肢感觉妨碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影能够显现蛛网膜下腔阻塞，而且病程开展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤能够表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的开展性损坏迅速而且梅毒血清反应阳性。

7.肌萎缩性侧索硬化症不简单与脊髓空洞症相混杂，因为它不引起感觉反常或感觉缺失。

8.穿刺伤或骨折移位有时可引起髓内出血，集合在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内，但危害病史及X线片中的脊椎危害依据均足以提供辨别的依据。

脊髓空洞检查方法

1.试验室检查：

脑脊液常规及动力学查看无特征性改动，空洞较大可引起椎管轻度瓶颈和CSF蛋白增高。

2.其他辅助检查：

1.CT扫描 80%的空洞可在CT平扫时被发现，表现为髓内边界明晰的低密度囊腔，其CT值与相应蛛网膜下腔内脑脊液相同，均匀较相应节段脊髓CT值低15Hu，相应脊髓外形膨大。少量空洞内压力较低而呈萎缩状态，此刻其外形欠规矩。当空洞较小或含蛋白量较高时，平扫或许漏诊。椎管内碘水造影CT推迟扫描，可在脊髓空洞内见到高密度造影剂。当空洞部直接与蛛网膜下腔相通时，造影剂可经过脊髓血管空隙或第四脑室的交通进入空洞，因而，打针造影剂后推迟扫描发现髓内高密度影的机会较高。伴发脊髓肿瘤时，脊髓不规矩膨大，密度不均，空洞壁可较厚。外伤后脊髓空洞常呈偏心性，其内常可见分隔。

2.MRI MRI矢状面图画能明晰地显现空洞全貌。T1加权图画表现脊髓中心低信号的管状扩张，T2加权图画上空洞内液呈高信号，无论T1或T2加权图画，空洞内液信号均匀一致。横断面上空洞多呈圆形，有时形状不规矩或双腔形，边际清楚润滑。在空洞的上、下两端常有胶质增生，当增生的胶质安排在空洞内构成分隔时，空洞呈多房性或腊肠状。空洞相应节段的脊髓均匀膨大。因为脑脊液的搏动，T2加权像上脑脊液呈低信号，这种现象称为脑脊液流空现象。脊髓空洞内液与脑脊液相交通，并可具有搏动，因而这些患者在T2加权图画上可见到低信号的流空现象，与T1加权所见较为类似。因为空洞内液搏动程度不同，信号缺失区的形状可与T1加权时的规模不一致。多房性空洞因为分隔的存在导致搏动较弱，流空现象出现率较低，但当其交通今后空洞内流空现象出现率显着增多，因而如发现流空现象缺失则提示多房分隔的存在。非搏动性空洞常为单发，其长度直径均小，实施分流术后空洞内搏动幅度削弱乃至消失，因而空洞内流空现象的调查亦可作为手术效果调查的指标之一。MRI是确诊的最有效工具，在绝大多数病例均能显现脊髓空洞以及其伸展规模和巨细。

3.其他采用感应电流检测肌肉缩短功用，关于有严重肌麻木者可出现电变性反应，检测运动时值常有添加。肌电图查看关于脊髓下运动神经元通路任何水平的危害有意义。

脊髓空洞的并发症有哪些？

脊髓空洞症常兼并其他先天性变形，如脊柱侧弯或后突变形、隐性脊柱裂、颈枕区变形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。

病变开展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐步出现痉挛性瘫痪，一起双下肢锥体束征阳性。当一侧颈髓受损后，损坏了下行的交感纤维，同侧可出现Hornor归纳征。较常见的自主神经妨碍，有皮肤营养妨碍如皮肤角化、汗毛削减、血管舒缓妨碍等。

预后

本病开展缓慢，常可迁延数十年之久。手术近期效果显着，但手术亦非根治性手术，应对患者进行术后随访，并经过MRI定时调查空洞及脊髓变化。

脊髓空洞的发病机制有哪些？

1.先天性病因大体有四种学说：

(1)Gardner的流体力学理论：1958年开端，Gardner报导了很多Chiari Ⅰ型变形伴脊髓空洞症的病例，他估测因为枕大孔区的瓶颈(先天变形或蛛网膜炎等)，使脑脊液不能从四脑室流出，脑脊液在头绪膜丛动脉源性搏动的效果下，就会不断冲击脊髓中心管，使其扩展，并损坏中心管周围的灰质，构成空洞。手术中也发现四脑室与中心管是交通的;部分患者脑室造影时，可调查到造影剂经四脑室进入中心管;经皮肤穿刺向空洞内注入空气，气体也可溢入四脑室;而且空洞内液体蛋白含量低，与脑脊液类似。但也有不同意见：部分患者在造影、手术及尸检中未发现四脑室与中心管的交通;腰穿注入造影剂虽不流入四脑室，但空洞可显影;部分空洞与中心管别离，而且是多房的。有的学者计算了头绪丛动脉源性搏动的压力，发现压力很小，不或许构成空洞。另外此学说无法解释延髓空洞症的产生。

(2)Williams的颅内与椎管内压力别离学说：1969年以来，Williams进行了一系列研讨，对脑室、空洞及蛛网膜下腔做了压力测定。认为人在咳嗽，打喷嚏及用力时，可引起颅内及椎管内静脉压上升，使脑脊髓蛛网膜下腔的压力随之升高，此刻正常人是经过脑脊液在蛛网膜下腔的往返活动来平衡的。而有小脑扁桃体轻度下疝的患者，因为脑脊液循环妨碍，就出现了压力的不平衡。Williams发现在咳嗽初期，腰部蛛网膜下腔的压力高于基底池，今后则相反。由此他估测小脑扁桃体或许有活瓣效果，当脊髓蛛网膜下腔压力升高时，脑脊液可上推下疝的扁桃体而流入颅内;跟着脊髓蛛网膜下腔压力的下降，小脑扁桃体再度下疝，使脑脊液不能回流，构成颅内压增高，促使脑脊液从四脑室向中心管灌注，这是颅内与脊髓、中心管与脊髓外产生的压力差，Williams称为脑脊液压力别离。这个压力差重复连续地效果许多年，就能够构成交通性脊髓空洞症。经过空洞穿刺及动物试验也发现空洞内压力高的特色。部分患者在咳嗽用力时，也有症状加剧的临床报导。脊髓空洞症患者中心管与空洞的交通不是一向开放的，因为枕大孔处安排重复受压及其他原因，能够封闭。由此在空洞的开展上提出了脑脊液冲击理论，在枕大孔显着受压的患者，当咳嗽等用力时，脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高，因为不能向颅内传递，就向脊髓内空洞传递，因空洞的开口被封闭或有活瓣效果，空洞内液体不能流入颅内，就向上面中心管旁的灰质冲击，久而久之，空洞逐步向上扩展，并在脊髓空洞的基础上构成延髓空洞。由此阐明延髓空洞不或许独自存在，此点与临床调查相符。

(3)脑脊液脊髓本质的浸透学说：1972年Ball在脊髓空洞症的尸检中发现脊髓本质内血管周围空隙的显着增宽，他在空洞内注入墨汁可沿血管周围空隙扩散，并在部分构成一些小池，特别是脊髓背侧白质显着。由此估测因为枕大孔区变形，静脉压及脊髓蛛网膜下腔压力重复一过性的升高，长期效果于脊髓，使血管周空隙逐步扩展，脑脊液由此进入而构成空洞。1979年Aboulker提出神经轴突安排是能透过水的，脑脊液可沿神经安排向脊髓内浸透。临床上也有报导术中的确证明四脑室与中心管无交通的患者，在推迟脑脊液造影像上空洞可显影，而且部分空洞远离中心管，多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。

(4)循环妨碍学说：Netsky在脊髓空洞症患者尸检中发现髓内有血管反常，特别是后角显着。他估测跟着年龄的成长，反常血管周围可发作循环妨碍而导致空洞。脊髓对脑脊液的灌注或冲击的危害有保护性机制，胶质纤维增生，这些纤维会影响脊髓本质的血液供给，缺血或许是空洞产生及开展的原因之一。脊髓本质(主要在后角)先天性反常并不是发病的专一要素。脊髓后角先天反常，加之枕大孔区变形及静脉压等要素，使脑脊液很简单从先天反常侧的脊髓后根侵入，在部分构成空洞，跟着空洞的扩展可与中心管交通，继之中心管逐步扩展，最后可与四脑室相通。

2.后天性病因多由脊髓肿瘤、蛛网膜炎及外伤等要素引起。外伤可使脊髓中心部坏死，构成渗出液及损坏产物的积累，使浸透压升高，液体潴留，因为髓内压力升高，可损坏周围安排，使空洞逐步扩展。动物试验中发现，在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿，由此可估测这些囊肿的破裂、汇合或许是空洞构成的原因。关于蛛网膜炎后的脊髓空洞症，主要因为缺血及静脉栓塞构成。脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。

脊髓空洞症发病机制杂乱，枕大孔区变形或瓶颈是导致空洞构成的重要要素之一。因为每个人的病因、体质及机体代偿能力的不同，空洞的构成和开展也各不相同，所以应根据临床特色及病期的不同，进行不同病因讨论及归纳分析。

脊髓空洞症多发作于颈段及上胸段的中心管附近，靠近一侧后角，构成管状空洞，可连续多个脊髓节段，并不一定与中心管相通。在脊髓横断面上，可见空洞腔占有了大部分的髓质，前角背侧也可劳累，前后连合结构常被损坏。跟着空洞腔的进一步开展，后角也可劳累、乃至包含后索的腹侧。空洞可局限于脊髓的一侧，也可占有两边。空洞形状不一，在脊髓同一平面有或许存在多个空洞腔，它们可彼此隔开，也可相互联通。此症有的与延髓空洞一起存在。空洞向上有延至脑桥与中脑者。腰段以下空洞症较罕见。少量情况于脊髓结尾见有小的空洞，而且与脊柱裂共存。

脊髓受压变性常是空洞扩展之必然结果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆，色彩变淡，软膜血管削减。空洞可坐落中心或偏于一侧，或偏于前或后，使脊髓灰质、侧索、后索受压变性。空洞之壁润滑，为增生的胶质及趋于变性的神经纤维，色彩变白，周围的神经纤维出现水肿。晚期脊髓空洞巨大者，脊髓安排绵薄，可构成椎管腔的瓶颈。